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颅咽管瘤

颅咽管瘤(craniopharyngioma)约占颅内肿瘤的2%~6%,是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤,有的位于蝶鞍内,有的位于蝶鞍外沿颅咽管各部位,肿瘤大小不一, 呈实性或囊性。光镜下与造釉细胞瘤相似, 瘤细胞排列成巢,细胞巢的周边有1~2层柱状细胞,稍内为棘细胞。中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏胆固醇结晶及钙盐沉着,或液化成囊腔。

颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

颅咽管瘤诊断依据

1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。

2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。

3.内分泌学检查异常:血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。

4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏,鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度,实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。



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治疗颅咽管瘤的方法

1、手术切除

可行全切或次全切,但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润,其效果往往不能令人满意,复发率高,且易产生下丘脑损伤引起尿崩症,体温失调,无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

2、中医治疗

这种方法适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3个月左右可消除症状,使瘤体缩小或消失,手术用药可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。只能作为辅助治疗。

3、伽玛刀治疗

相对外科手术,伽马刀治疗颅咽管瘤的并发症可谓很轻,少数病人治疗后半年至一年出现头痛,视物模糊等症状,但是一段时间后会消失,不影响治疗。伽玛刀的应用克服了手术带来的风险,是一种安全,有效,无创的治疗方法。

伽马刀是立体定向放射外科的典型代表,是一种毁坏杀死各种肿瘤病灶的新技术。普通放疗严重损伤病正常组织。而伽马刀放疗治疗全过程均由计算机控制,精确、安全、可靠,疗效确切,正常组织无损伤。治疗简便、省时,大约需要几分钟到几十分钟,手术后不用输血、用药,不受饮食和活动限制,患者一般不用住院。



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北京海军总医院专家介绍说,颅咽管瘤多发生在鞍上,与丘脑下部相邻,手术困难大,风险性大,且易复发,特别是切除实质性肿瘤,死亡率高达60%~65%,伽玛刀的应用克服了手术带来的风险,是一种安全,有效,无创的治疗方法。解决了许多单靠手术不能解决的问题。


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