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结节病

结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。目前病因未明。部分病例有自限性,大多预后良好。其糖皮质激素是主要治疗手段。 近半数的结节病病人无临床症状。约1/3的病人有发低热,体重减轻、无力、盗汗。

器官受累表现:结节病可累及下列许多器官:

(1)胸内浸润:约90%的病人有胸部浸润。主要是纵膈和肺门淋巴结受累,还可累及气道(包括喉、气管和支气管),导致气道阻塞和支气管扩张,还可引起胸腔积液、乳糜胸、气胸、胸膜肥厚及钙化等。主要症状有:干咳、气促、胸闷、胸痛等。

(2)肝脏:肝活检证实,约50%~80%的结节病病人有肝脏浸润。表现为肝功能异常、肝脏B超或CT可见结节影。B超引导下或腹腔镜下肝活检有助于本病的诊断。

(3)皮肤:约25%的结节病患者有皮肤损害。结节性红斑:提示为急性结节病、冻疮样狼疮:往往代表处于慢性阶段;其他还有斑丘疹、色素沉着、皮下结节或鱼鳞样皮肤改变等。

(4)淋巴系统:约1/3病人可在颈部、腋窝或腹股沟等处触及肿大的淋巴结。部分病人出现脾大。

(5)眼:约11%~83%的结节病病人有眼损害。常见有眼色素膜炎、结膜滤泡、泪腺肿大、泪囊炎、角膜结膜炎及视网膜炎等。

(6)肌肉与关节:约25%~39%的病人有关节痛。受累关节多为膝、踝、肘、腕及手足小关节,但罕见变形性关节炎。女性病人常见慢性肌痛。

(7)神经:约近10%的结节病病人有神经损害。常见为面神经麻痹、下丘脑及垂体损伤。头颅CT和MRI有助于诊断。

(8)血液:约4%~20%的结节病病人有贫血,约40%病人有轻度白细胞减少。

(9)心脏:约5%结节病患者有心脏浸润。临床表现为心功能不全、心电图或心脏B超检查结果异常,以及核素心肌成像缺损等。如果患者已经确定有结节病,同时存在心律失常、心电图异常应假定为结节病累及心脏。

(10)内分泌系统:约2%~10%的病人有高钙血症;尿钙为正常人的3倍。少数病人可有垂体及下丘脑浸润引起的尿崩症、甲减或甲亢,肾上腺功能减退等。

(11)腮腺:接近6%的病人有单侧或双侧腮腺肿大、疼痛,其中约40%病人的腮腺肿大可自行消退。

(12)胃肠道:接近1%的结节病病人有胃肠道浸润。较为常见的是胃结节病,食管、直肠、阑尾和胰腺浸润等少见。

(13)生殖系统:女性可有子宫和乳房浸润;男性偶见附睾炎。

(14)肾脏:肾功能衰竭多因高钙血症和肾脏钙质沉着引起;肾结节病临床表现与肿瘤相似;结节病引起的间质性肾炎罕见。



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