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特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。未发现任何致病原因。限制性通气功能障碍、弥散功能下降。肺活检可助确诊。


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