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脑动静脉畸形

脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生上的变异,在病变部位脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相接,形成了脑动、静脉之间的短路,产生一系列脑血流动力学上的紊乱,临床上可表现为反复的颅内出血,部分性或全身性抽搐发作,短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍等。本病是引起自发性蛛网膜下腔出血的另一种常见原因,仅次于颅内动脉瘤。

脑动脉畸形的发病原因:

脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列脑血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。

 


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脑动脉畸形的临床症状:

只有少数隐性及较小的AVM可以没有任何症状与体征,绝大多数AVM患者都有临床表现,常见的有以下一些。

1.出血 —般多发生于年龄较小的病例,可表现为SAH、脑内出血或硬膜下出血。发病较突然,往往在患者作体力活动或有情绪波动时发病。出现剧烈头痛、呕吐,有时甚至意识丧失。颈项强硬,Kernig征阳性。

2.抽搐 多见于较大的、有大量“脑盗血”的AVM患者。AVM有自发血栓形成时也常有抽搐发作。抽搐以局部性发作为主,有时可呈继发性扩散型,具有Jackson型癫痫的特征。40%~50%的病例有癫痫发作,其中半数为首发症状。抽搐亦可发生于出血时,尤以额、顶叶AVM发病最多。随着时间的延续抽搐侧的肢体可逐渐出现轻瘫,并较健肢体短小瘦细。

3.头痛 60%以上的患者有长期头痛史,可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧,类似偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。AVM出血时头痛的性质即有改变,变得比原有的头痛剧烈,且多伴有呕吐。

4.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪,约见于40%的病例,其中有10%左右为AVM的首发症状。引起神经功能障碍的主要原因为①“脑盗血”引起的短暂脑缺血发作。常见于较大的AVM病例,多于病人活动时(如跑步、驾车等)发作。神经障碍短暂,但随着发作次数增多,障碍历时越来越长,瘫痪程度亦越趋严重。②由伴同的脑水肿或脑萎缩所致的神经功能障碍。见于较大的AVM,特别当病变有部分血栓形成时。这种瘫痪常长期存在,且随时间进行性加重,临床上有时可疑为颅内肿瘤。③由出血所引起的脑损害或压迫。当出血逐渐吸收,瘫痪可逐步减轻甚至完全恢复正常。

5.智力减退见于巨大型AVM中,由于“脑盗血”的程度严重,导致脑的弥漫性缺血及脑发育障碍。有时因癫痫的频繁发作,患者受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制的影响,亦可使智力衰退。轻度的智力衰退在AVM切除后常可逆转,但较重的智力衰退则不能逆转。

6.颅内杂音 患者自己感受到颅内及头皮上有颤动及杂音,但旁人多不易听到。只有当AVM较大且部位浅表才能听到杂音。AVM涉及颅外软组织或硬脑膜时,则杂音可较明显。压迫颈总动脉可使杂音消失。

7.眼球突出 为较少见的AVM症状,一般见于病侧,特别是颞叶前端的AVM,有较大引流静脉导入海绵窦时,引起该窦区静脉压增高,影响眼静脉的血液回流所致。

治疗脑动静脉畸形的方法:

一、传统的开颅手术切除

开颅手术切除适合于大的、位于脑浅表的脑血管畸形;而且开颅手术会给患者带来的危害非常大,还十分危险,不建议动开颅手术治疗。

二、伽玛刀无创伤性治疗

与手术治疗相比,伽玛刀治疗脑动静脉畸形的适应面和对患者自身的影响要小得多,还能很好的保护周围正常的组织器官,多数专家和患者均认为伽玛刀治疗脑血管瘤是最有效的方法。

三、普通药物治疗

药物治疗治标不治本,一般没什么效果,建议还是做正规的治疗。



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北京海军总医院采用伽玛刀治疗脑动静脉畸形,这种方法是采用伽玛射线聚焦方式,通过精确计算、准确的立体定位,将经过设定的一定剂量伽马射线集中照射于肿瘤组织,对脑转移瘤组织进行多射野、多角度照射、并按照肿瘤的不同形状小实施适形放射治疗。

伽玛刀治疗无创伤、不出血,手术后不用输血,不受饮食和活动限制。尤其适合于不能耐受手术或麻醉者,对多发转移灶可一次性治疗。

脑出血是颅内动静脉畸形最常见的症状,约占52%~77%。与季节无关,通常在正常活动时发生。出血可至脑实质或脑室内和蛛网膜下腔。病人在发生脑出血前数周至数年内,会出现头痛、癫痫和某些局灶体征等。血管畸形破裂时的蛛网膜下腔出血症状与其他各种原因引起者无大的差别。发生脑内血肿时有压迫症状出现,严重时造成脑疝而死亡。


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