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烟雾病

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未阐明,其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。

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烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,被称之为“烟雾状血管”(图1)。因此,1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端,少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。

烟雾病的临床症状:

烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作(TIA)或脑梗塞,而成年病人中约半数主要表现为脑出血,另半数病人主要表现为TIA或脑梗塞,或者TIA和脑梗塞。

一、TIA和缺血性脑卒中

烟雾病常导致ICA供血区特别是额叶脑缺血。因此,多数病人会表现出额叶症状和体征,如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等,儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞,而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍,如短暂记忆紊乱、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。

儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发,如哭泣或吹管乐器等。

二、颅内出血

约半数成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种:扩张、变脆的Moyamoya 血管破裂出血,或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者,Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致,主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域,常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya 血管上形成动脉瘤。后者,Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说,椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此,血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成,而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明,即使没有动脉瘤存在,成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下,成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗,怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

三、其它神经系统症状

头痛是烟雾病的严重症状之一,特别是儿童病人,这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了204例儿童烟雾病例,发现25%的病例有头痛表现,而且,行间接血管旁路手术后仍持续头痛12个月以上。另外,癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一,不自主运动多见于儿童病例。

烟雾病的治疗方法:

药物治疗

用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等,这些药物有一定的临床疗效,但有效性均无临床试验证实。对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物,癫痫患者可予使用抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。

外科治疗

烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗,目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性,因此诊断明确后即应手术。手术可分为直接和间接的血管重建手术。但是,目前手术方法很不统一,而且各种方法都还缺乏有循证医学证据的大宗病例报道。外科治疗方法包括三类:间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。

伽马刀治疗

伽马刀治疗全过程由计算机控制,具有高精度、高疗效、低损伤等特点。可一次性同时治疗多个病灶,也可屡次重复治疗。伽马刀是立体定向放射外科的典型代表,是一种毁坏杀死各种肿瘤病灶的新技术。普通放疗严重损伤病正常组织。

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北京海军总医院专家表示:近年来烟雾病的基础及临床研究进展迅速,使我们在烟雾病的病因、病理、外科治疗及自然史等方面有了更深的认识,然而我们仍需要更深、更全面地研究和理解烟雾病,让烟雾病患者获得更好的长期疗效。


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