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血液病

血液病

血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。

病因

目前,引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病。

分类

血液病临床分为三大类型:红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、血小板减少症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨骼纤维化、血友病、地中海贫血等。

症状

血液系统疾病多半是难治性疾病, 发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。

1. 身体日渐虚弱,长叹"今不如昔",精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动;

2. 弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热;

3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥;

4. 面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽;

5. 毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差; 口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔;

6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑;

7. 经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;

8. 胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛;

9. 腹胀,肝、脾、淋巴结肿大;

10. 血液及骨髓检查异常。

治疗

我院对于血液病的治疗采用造血干细胞移植,造血干细胞移植是将具有造血潜能的健康造血干细胞,通过静脉输入受者体内并植入骨髓,帮助患者重建造血功能,达到治疗或辅助治疗相关疾病的目的。1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植,目前已成为全军和我国北方地区最大的儿童造血干细胞移植中心。2007年下半年以来,我院相继成功移植治疗了国内首例“儿童慢性肉芽肿”,“儿童髓母细胞瘤广泛转移”及“无关脐血移植治疗重症再障”等。

干细胞移植技术信息中心积累了大量造血干细胞移植临床经验,移植成功率及无病生存率逐年攀升,移植平均总费用逐年下降,并与各大脐血库建立了良好的协作关系。可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队,为移植患儿建立健康档案,负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。

康复案例:

牛某某,急性髓细胞白血病(高危)

患儿:牛某某,男,4岁11月,河北霸州市人。

入院情况:2010年12月因“发热、面色苍黄半月”就诊于我院儿科。

入院诊断:血常规:WBC 118.32×109/L,Hb 44g/L,Plt 16×109/L。原幼粒-单核74%。BM 原幼粒-单核77%。MICM诊断“急性髓细胞白血病(AML-M4Eo高危)”。

治疗经过:2010-12-23开始给予DAE方案化疗。2011-01-21复查骨髓象完全缓解。2011-01-27予以IA化疗,化疗后骨髓象仍然缓解,但通过CBF-β-MYH11基因标志查残留病1.48%。2011-03-01予以HD-Ara-C+IDA+ VP-16化疗;2011-04-08查骨髓象:原幼粒单核7%,融合基因CBF-β-MYH11 0.176%,予以巩固化疗,方案Vp16、MTZ、Ara-C。2011-05-11查骨髓象:原幼粒单核5%,融合基因CBF-β-MYH11 0.065%。予以巩固化疗,方案Ara-C 2g/m2,q12h,d1-5,VP-16 100mg/m2,d1-5,L-asp 5000u IM,d5。2011-06-14查骨髓象:原幼粒单核3.5%,融合基因CBF-β-MYH11转阴性。此后给予MMA及HA方案化疗。2011-8-28完成化疗出院。至今观察1年余,患儿一般情况良好,复查骨髓象处于持续缓解状态。

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