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权威专家分析:怎样治疗血小板减少性紫癜?

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。

怎样治疗血小板减少性紫癜?目前临床上多采取以下方法:

1.一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。

3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。

4.脾切除疗法:脾切除对慢性血小板减少性紫癜的缓解率为70%~75%,但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。

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那么,怎样治疗血小板减少性紫癜效果最好呢?目前,临床上采用造血干细胞移植治疗血小板减少性紫癜,造血干细胞移植是指通过大剂量放、化疗,阻断原发疾病的发病机制,如杀灭体内的肿瘤细胞、清除异常免疫细胞克隆等等,再将造血干细胞移植给受者,重建受者的正常造血、免疫系统,达到治疗效果的一种治疗手段。移植时机尽量在疾病早期,如中枢神经系统未受累或仅轻度异常或疾病尚未出现骨骼、心脏等重要器官病变并发症的患儿,此时进行移植效果较好。疾病进展期,全身各系统特别是神经系统严重受损者进行移植效果差。

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