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颅内动静脉畸形的外科治疗

颅内动静脉畸形的外科治疗

颅内动静脉畸形( arterial venous malformation, AVM)是神经外科常见的血管性疾病。脑血管畸形是脑血管先天发育异常形成的颅内畸形血管团。它是一种先天性局部脑血管发育的变异,在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相通,形成脑动静脉之间的短路,产生一系列的脑血液动力学上的紊乱,出现相应的临床症状和体征。

     

AVM与颅内动脉瘤比例为1:3.5。脑动静脉畸形的发病率为0.35% ~4%,发病多见21-30岁的青壮年患者,平均发病年龄25岁左右,峰值在2 0 ~3 0 岁区段,较颅内动脉瘤发病年龄早平均20年,男性略多于女性,比例为1.97。脑动静脉畸形发生在幕上者90%以上,幕下者9.2%,大脑半球约占70%~93%,以额叶和顶叶为最常见部位。

 

分类:(1)脑动静脉畸形(AVM);(2)脑膜脑动静脉畸形;(3)硬脑膜动静脉畸形。

临床表现:脑AVM 最常见的临床表现是:出血(52%~77%),癫痫(15%~47%),头痛(13%~3 6%),其次为局灶症状,包括神经功能障碍:颅神经障碍、共济失调、眼球震颤、锥体束征阳性;以及血管杂音、眼球突出(海绵窦引流)等。


临床检查和诊断:

目前常用于脑AVM 诊断的影像学方法主要有CTA、MRA /MRI及DSA ,三种方法各有其特点。MRI亦为诊断AVM 的重要方法,它能够显示AVM 的准确位置,与周围脑组织的关系,与血肿的关系,并能显示梗塞及因盗血而形成的周围的软化灶,在某种程度上比MRA更有用。DSA 仍然是目前公认的诊断脑AVM的“金标准”,它可提供比较可靠的异常血管团的大小、供血动脉、血流速度、回流静脉等影像学资料。3D-DSA血管成像技术的发展,克服了普通DSA的成像缺点,它可以从各个角度和利用各种软件功能清晰地显示颅内各动脉血管的3D动态结构、形态、大小、位置及毗邻关系,为脑AVM的诊断及治疗提供更多的信息。综合影像学发现与临床表现可进行临床诊断。


Spetzler分级

从以下3个方面对AVM评分,共分为5级:

1、根据畸形团大小评分:小型(直径75px以下)1分;中型(3~150px)2分;大型(150px以上)3      分;

2、根据畸形团所在的部位评分:位于功能区1分;非功能区0分;

3、根据引流静脉引流方式评分:向深部静脉引流1分;向脑表面引流0分。

 

治疗

内科治疗的目的是防止颅内出血和缺血,控制癫痫发作、减轻头痛和改善受损的神经组织功能。传统的观点认为,脑AVM一旦确诊,均需积极手术治疗予以根除病灶。但SpetzlerIV~V级的脑AVM患者年出血率为1.5%,低于I~III级的脑AVM患者,另外考虑到IV~V级的脑AVM 手术风险高,术后并发症重,预后较差等因素,同时最近研究指出未曾破裂出血的AVMs比曾有过破裂出血史的AVMs 的破裂可能性要小很多,而且侵袭性治疗处理的危害性比它本身的自然病程可能存在的危险性更大,因此临床上对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛、Spetzler分级 IV~V级、年老体弱、经济条件差等情况的未破裂AVMs患者,可以考虑保守治疗。让患者了解 AVM的自然疾病过程,尽量不影响其工作和生活,指导患者保持良好的生活习惯和规律,避免过度疲劳和心情激动,控制血压,给予抗癫痫和其他对症治疗等。

 

手术治疗的目的:阻断供血动脉及切除畸形血管团,解决及预防出血;治疗癫痫;解决盗血,恢复神经功能。目前脑AVM 主要有3 种治疗方法:显微外科手术切除、放射治疗和血管内栓塞治疗。

1、畸形血管切除:适用于①动静脉畸形伴有血肿或多次出血;②顽固性癫痫;③表浅的、易达到的、非功能区。大多数的观点认为显微神经外科仍然是目前脑AVM 首选的治疗方法,它具有放射治疗和栓塞治疗所不具有的优点,如手术切除病灶的同时可清除血肿,以及病灶切除后可明显控制癫痫发作等。显微外科仍然存在其不可避免的缺点:不宜用于脑干、下丘脑等重要部位的AVM;单纯手术切除时一旦出血则不宜控制;较大的AVM术后可能出现正常灌注压突破(Normal perfusionp ressure breakthrough,NPPB)等。

2、血管内栓塞:适用于脑深部重要功能区,高血流量或大型AVM。介入有安全、损伤小、手术并发症少、病人恢复快等优点。血管内技术及栓塞材料的发展,使得血管内栓塞治疗脑AVM 的安全性得到了很大的提高。仅有约1/3的患者在接受单纯栓塞治疗后病灶取得了完全的闭塞,而其它需辅以放射治疗或手术治疗。对于巨大AVM,单纯栓塞治疗需分次或分期进行,效果并不理想,而血管内栓塞治疗常与显微外科治疗及放射治疗相结合以提高治疗效果,比如术前栓塞深在的供血动脉,降低手术风险,以及放射治疗前栓塞减小脑AVM 的体积,提高放疗成功率等。

3、伽玛刀术:通过大剂量射线照射畸形血管团,使畸形团闭塞;适用病灶直径小于75px,深部AVM,手术不能达到,手术或栓塞后残存的病灶;显效时间较长。随着立体定向放射外科、血管内技术以及显微技术的发展,关于脑AVM 最佳治疗方案的选择问题引发了大量的争论。与外科手术相比,放射治疗具有创伤小、无出血、并发症少等优点,因而易被患者所接受。它的主要适应症有:①病灶直径<3 cm;②位于功能区或脑深部;③全身情况不能耐受开颅手术;④手术或介入后残余病灶。尤其对于病灶较小、Spetzler-Martin 分级低的患者,放射治疗具有较好的治疗效果。

4、联合治疗:对于一些大型的脑AVM,以及位于脑深部、功能区、复杂的脑AVM,单一的治疗手段均不能获得理想的治疗效果。而综合治疗可以结合多治疗方案的优点,抵消单一治疗方案的缺陷,因此为大多数神经外科医生所接受。综合治疗中最常用的方案主要有术前栓塞+手术、手术+放疗、栓塞+放疗和栓塞+手术+放疗。


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